Заболевание Иценко-Кушинга

Заболевание Иценко-Кушинга
Симптомы
ожирение, с характерным отложением жиров на лице, плечах, шее и в области живота, молочных желез, спины;
кожные покровы чрезмерно сухие, шелушатся, имеют мраморно-багровый рисунок, образуются выраженные стрии, происходит подкожное кровоизлияние;
у женщин - сбой менструального цикла, возможна аменорея, повышается волосистость на теле в неестественных местах; у мужчин - выпадение волос на теле и голове, уменьшение сексуального влечения и импотенция; у детей - задержка в половом развитии;
болевые ощущения в костях, деформационные процессы и переломы костей; у детей - замедление роста, скелетное дифференцирование;
тахикардия, гипертензия артериальная, кардиопатия электролитно-стероидная, хроническая сердечная недостаточность;
частые респираторные заболевания, пневмония, бронхит, туберкулез;
изжога, болевые ощущения в зоне эпигастрии, гастрит, диабет сахарный, язвенное поражение ЖКТ, внутренние кровотечения в кишечнике или желудке;
пиелонефрит хронический, нефросклероз, мочекаменная болезнь, уремия, почечная недостаточность;
амиотрофический, болевой, пирамидальный или стволово-мозжечковый синдром;
неврастения, депрессия, астеноадинамический или эпилептиформный синдром;
ухудшение памяти, снижение интеллектуальных способностей, апатия и вялость.
Осложнения болезни
сердечно-сосудистая недостаточность;
отек легких, тромбоэмболия легочной артерии;
остеопоретические переломы (позвоночника, трубчатых костей, ребер);
почечная недостаточность в хронической форме;
сахарный диабет стероидного типа;
мышечная атрофия;
заболевания органов зрения (экзофтальм, катаракта, полевое нарушение зрения);
психические расстройства (депрессии, бессонница, параноидальные состояния, панические атаки, истерия).
Описание болезни

Болезнь Иценко-Кушинга входит в список Международной классификации болезней, способных привести к летальному исходу (МКБ - 10). Заболевание характеризуется нейроэндокринными расстройствами, возникающими в результате нарушений в гиперсекреции АКТГ, гипофизарной системы и вторичной усиленной функциональностью коры надпочечников. Симптоматика болезни Иценко-Кушинга - выраженная, включает множественные расстройства работы целой системы органов. Патология значительно ухудшает состояние здоровья и при отсутствии лечения, осложнения могут привести к летальному исходу.

ПАТОГЕНЕЗ

Болезнь Иценко-Кушинга имеет достаточно сложную систему патогенеза. Патология является прямым следствием отклонения в работе надпочечников, а именно - при возникновении конфликта между гипоталамусом и гипофизом. Следствием этих процессов становится увеличение выработки адренокортикотропного гормона, чрезмерно усиливающего левосторонних верхних желез почек (надпочечников).

Повышение гормонального синтеза провоцирует рост уровня сразу нескольких гормонов, помимо глюкокортикоидов: минералокортикоидов и андрогенов. В результате превышения уровня гормонов начинают возникать патологические эффекты, связанные с работой почечных желез.

Наиболее выраженно проявляется себя катаболический эффект (нарушение белково-углеводного обмена). Сопровождается процесс распада:

  • атрофией соединительной и мышечной тканей;

  • снижением уровня естественного инсулина;

  • гипергликемией;

  • инсулинорезистентностью;

  • нарушением расщепления и усвоения жиров.

Патологии при сбоях в функциональности надпочечников приводят к отклонениям работы большинства систем организма, по этой причине, при болезни Иценко-Кушинга отсутствие лечения опасно. Само заболевание не приводит к летальному исходу, но осложнения, возникших на фоне патологии, вызывают мучительные симптомы и снижают жизнеспособность организма.

ЭТИОЛОГИЯ

Эндокринология разделяет синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Один и второй тип патологии имеет аналогичную симптоматику, но этиология заболевания разная.

Синдром Иценко-Кушинга провоцируется повышенной выработкой глюкокортикоидов опухолями (гиперпластическими) коры надпочечников. К таким опухолям относятся:

  • глюкостерома;

  • кортикостерома;

  • кортикостерома.

К причинам так же относят:

  • гиперкортицизм, развивающийся при длительной терапии глюкокортикоидными экзогенными гормонами;

  • раковые опухоли легких, яичников, ЖКТ и других органов, способных выделять эктопированные кортикотропиномы;

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой патологию, при которой первичная локализация происходит в гипоталамо-гипофизарной системе. Эндокринные периферические железы поражаются позже. Заболевание в 8 раз чаще диагностируется у женщин, причем в детородном возрасте.

Риск развития болезни у женщин повышается:

  • в период беременности;

  • во время родов;

  • в период климакса;

  • в пубертатный период.

Спровоцировать патологию может:

  • сильная травма (чаще черепно-мозговая);

  • арахноидит, энцефалит или менингит;

  • общая интоксикация организма.

В 85% случаев причиной болезни становится аденома, формирующаяся из базофильных или хромофобных гипофизных клеток. Опухоль секретирует выделение адренокортикотропного гормона, что и провоцирует сбои в работе надпочечников.

БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА У ДЕТЕЙ

Заболевание Кушинга встречается в детском возрасте редко. Причиной развития патологии у детей становится гиперплазия, выражающаяся в увеличении активности надпочечников, а также не соблюдение рекомендаций по приему кортикостероидов.

Болезнь Иценко - Кушинга у детей несет большие риски для дальнейшей полноценной жизни ребенка, поскольку организм больного еще развивается, а отклонения в работе почечных желез может вызвать серьезные патологические процессы, которые приведут к тяжелым осложнениям.

В детском возрасте гиперкортицизм может стать причиной:

  • искривления костей - снижение прочности костной ткани, что приводит к частым переломам и длительной регенерации с последующим искривлением кости;

  • замедления роста - недостаток кальция и других минералов, а также гормонов, выделяющихся надпочечниками, приводит к значительной задержке роста, болям в костях, проблемам с позвоночником;

  • ожирения - неправильное распределение жиров или полное отсутствие процесса его расщепления вызывает набор лишнего веса;

  • дерматологические проблемы - склонность к угревой сыпи на обширных участках, сухость и шелушение кожного покрова, инфекционные процессы;

  • психоэмоциональные отклонения - депрессии, апатия, мысли о суициде из-за внешних отклонений, и вследствие влияния гормонального дисбаланса на нервную систему;

  • нарушения в половом созревании - ранее и обильное оволосение по мужскому типу (даже у девочек), риск гипертрофии (значительное увеличение половых органов), ранее или, наоборот, позднее половое созревание.

Лечением болезни Иценко - Кушинга у детей занимаются педиатр совместно с эндокринологом. Важными моментами является ограничение физической активности из-за рисков перелома, а также психологическая поддержка не только со стороны близких, но и со стороны соответствующих специалистов. При правильном лечении можно избавиться от заболевания без последствий.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

В медицине болезнь Кушинга подразделяют на несколько форм, в зависимости от клинической картины. Классифицируется патология по тяжести течения и скорости развития.

Гиперкортицизм по тяжести симптоматических проявлений и функциональных расстройств бывает:

  • первая степень - легкая;

  • вторая степень - средняя;

  • третья степень - тяжелая.

При первой степени заболевания все признаки имеют умеренную интенсивность. При второй - симптоматику уже выражена намного сильнее, но осложнения еще не возникают. Третья степень наиболее опасна, помимо четко выраженных признаков, у больного наблюдаются множественные осложнения.

Классификация по скорости прогрессирования заболевания предполагает три формы:

  • торпидная - процесс патологических изменений происходит замедленно, до момента наступления второй стадии может пройти до 10 лет;

  • прогрессирующая - клиническое течение развивается намного быстрее - от полугода до года;

  • циклическая - периодическое проявление симптоматики по типу: обострение/ремиссия.

Наиболее сложной считается прогрессирующая форма болезни, поскольку патологический процесс развивается настолько быстро, что лечение, занимающее порой до нескольких лет, просто не успевает достигнуть нужного эффекта.

ДИАГНОСТИКА

Установить диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» не всегда просто. Патология имеет схожие со многими заболеваниями признаки, также присутствует идентичная симптоматика с синдромом Кушинга.

Диагностика включает:

  • опрос и осмотр пациента;

  • сдачу лабораторных анализов;

  • прохождение аппаратной диагностики.

При наличии у врача сомнений проводится дифференциальная диагностика. Основным показателем является уровень АКТГ: при болезни Иценко он значительно превышен, а при синдроме - понижен.

Осмотр и опрос

На приеме доктор подробно опрашивает пациента обо всех симптомах и изменениях в состоянии здоровья. Устанавливаются возможные факторы, которые могли спровоцировать заболевание. Определяются сопутствующие патологии.

Далее проводится визуальный осмотр и пальпация. Характерными признаками считается сильное превышение нормы массы тела, наличие стрий, изменений кожного покрова, проблемы с оволосинением.

На основе полученной информации врач ставит предварительный диагноз и направляет больного на все необходимые виды обследования.

Лабораторная диагностика

Поскольку для постановки диагноза главную роль играет уровень содержания в крови АКТГ, то именно этот анализ необходимо сдавать помимо общего биохимического. При развитии гиперкортицизма, АКТГ будет на уровне от 80 - 150 пг/мл.

Еще один показатель - уровень кортизола. Однако, кортизол может колебаться и по другим причинам, поэтому его не считают основным. Для более точной информативности может быть проведено исследование суточной мочи или слюны. Дополнительно проводится малый дексаметазоновый тест, заключающийся в действии дексаметазона на кортизол. При развитии БИК тест даст отрицательный результат.

В список лабораторных исследований входит и биохимический АК, способный выявить: снижение уровня активности фосфатазы (щелочной), калия, альбуминов и фосфатов; повышение количества хлора, холестерина, глобулинов и натрия.

Аппаратная диагностика

При подозрении на болезнь Иценко - Кушинга обязательно проводится инструментальное исследование следующими методами:

  • МРТ гипофиза;

  • компьютерная томография надпочечников;

  • рентгенография;

  • УЗИ.

У 85% больных обнаруживается микроаденомальная опухоль гипофиза размером до 10 мм, а у 15% - макроаденомальная опухоль более 10 мм.

ЯТРОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Патология имеет и другой термин - медицинский гиперкортицизм. Причиной болезни Иценко - Кушинга при данном диагнозе является нарушение схемы приема лекарственных средств, относящихся к группе гормональных кортикостероидов.

Спровоцировать БИК могут следующие препараты:

  • Гидрокортизон

  • Преднизолон;

  • Дексаметазон;

  • Бетаметазон.

Патогенез при медикаментозной форме болезни заключается в острой реакции гипофиза и гипоталамуса на поступающие из вне - гормоны. Надпочечники снижают естественную выработку гормональных клеток для сохранения баланса. Однако, если прием осуществляется в превышенной дозе, то наблюдается избыток гормонов, что и провоцирует гиперкортицизм. Чем выше доза, тем быстрее прогрессирует патология.

Тяжелая ситуация складывается в случае, когда отменить прием гормональных препаратов нельзя из-за сопутствующих болезней. Пациентам с обязательным приемом кортикостероидов снижается дозировка, либо проводится симптоматическая терапия.

ПРОГНОЗ

Однозначного прогноза болезни Иценко - Кушинга нет. Последствия заболевания зависят от тяжести и длительности патологии, а также возраста больного.

Если терапия начинается на легкой стадии, при этом возраст больного менее 30 лет, то возможно и полное выздоровление.

При длительном воздействии БИК на организм человека, даже при устранении провоцирующих факторов, осложнений в функциональности мочевыводящей, костной и сердечно-сосудистой системе - не избежать. В 40% случаев больной становится инвалидом.

Запушенная болезнь приводит к септическим процессам и почечной недостаточности, следствием чего становится летальный исход.

Рекомендации врачей клиники "Синай"
Правильное питание;
исключение вредных привычек (в особенности употребления алкоголя);
Занятие спортом;
Контроль массы тела;
Регулярные профилактические осмотры (в том числе и аппаратная диагностика почек);
Правильный и ограниченный прием кортикостероидов.
Как мы лечим

Результат лечения болезни Иценко - Кушинга зависит как от самого пациента, так и от проведенного лечения. В нашем центре пациентам с таким сложным заболеванием оказывается профессиональная помощь с использованием современных методик лечения. Индивидуальный подход к пациентам помогает подобрать эффективную тактику лечения для каждого определенного случая. Операция проводится опытными и высококвалифицированными специалистами с использованием современного оборудования. После хирургического вмешательства больной находится в бесплатном стационаре в течение нескольких часов для контрольного наблюдения за ним.

Как лечить
Медикаментозные средства

Лечение лекарственными препаратами при болезни Иценко - Кушинга не имеет должной эффективности. По этой причине, медикаментозные средства назначаются с целью проведения симптоматической терапии или для снижения прогрессивности патологии, если у больного имеются противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

При БИК могут быть назначены препараты:

  • нейромодуляторы - средства блокирующие выработку АКТГ опухолью гипофиза (Бромкриптин, Каберголин и Соматостатин);

  • антагонисты гормонов - противоопухолевые средства гормональной группы лекарств (Мифепристон);

  • агонисты стероидов - блокаторы синтеза надпочечных стероидов (Аминоглютетимид, Кетоконазол, Метирапон и Митотан).


Симптоматическая терапия направлена на снижение проявления признаков заболевания и улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная симптоматическая терапия предполагаем прием лекарств:

  • кальциевые антагонисты, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы или диуретики (гипотензивная терапия);

  • терапия антирезорбтивная - при остеопорозе стероидном;

  • препараты для коррекция углеводного обмена (инсулин, Метформин, препараты сульфанилмочевины);

  • коррекционная терапия против дислипидемии;

  • терапия антиангинальная.

Медикаментозная терапия обязательно включает коррекцию приема кортикостероидных препаратов или лекарственный курс противосимптоматического действия.

Все лекарственные средства следует принимать только по назначению врача и в соответствии с рекомендациями.

Хирургическое вмешательство

При болезни Иценко - Кушинга эффективным считается хирургический метод лечения, заключающийся в удалении опухоли или самих надпочечников. Операция дает значительный результат, но так как железы, выделяющие гормоны удаляются, больному на протяжении жизни предстоит принимать гормонозаменяющие препараты.

Операция может проводиться только при отсутствии противопоказаний:

  • нахождение больного в состоянии комы;

  • плохая свертываемость крови;

  • тяжелые заболевания сердца;

  • сложная форма перитонита;

  • поздние сроки беременности.


в зависимости от типа операции и характера ее проведения могут иметься и другие противопоказания, препятствующие проведению хирургического вмешательства.

Аденомэктомия

Наиболее безопасным методом операции считается - транссфеноидальная аденомэктомия. В зависимости о тяжести заболевания проводится односторонняя или двустороння адреналэктомия. Целью операции является удаление опухоли гипофиза совместно с гипофизной железой.

Аденомэктомия односторонняя предполагает проведение курса облучения после проведенного хирургического вмешательства. В случае удаления одного надпочечника, второй начинает функционировать сильнее, что может привести к рецидиву болезни. Средне-тяжелая степень БИК требует проведения лучевой терапии. Если результат недостаточно эффективен, то спустя 6 - 12 месяцев выполняется хирургическое вмешательство.

Двустороннюю адреналэктомию назначают при диагностировании тяжелой стадии болезни Кушинга с выраженными осложнениями. Выполнение операции требует двухэтапного хирургического вмешательства с временным интервалом. В процессе первой операции удаляется один надпочечник, и только после восстановления проводят повторную операцию на вторую железу. При двусторонней адреналэктомии выполняется аутотрансплантация части коры надпочечников под кожу с целью снижения дозы гормонозаместительных препаратов.

Результат операции

Начало лечения на легкой или средней стадии заболевания позволяет ограничиться односторонней адреналэктомии. Согласно статистике, полное восстановление после операции наблюдается у 60% больных.

При тяжелой стации БИК результат хирургического вмешательства не такой благоприятный. Из-за возникших осложнений полное восстановление происходит лишь у 33% пациентов. Распространенным осложнением является синдром Нельсона (разрастание гипофизной опухоли).

Чем раньше начато лечение, тем выше шансы у больного на полное выздоровление. К тому же при легкой степени болезни можно избежать операции, пройдя курс лучевой или радиотерапии, которые также дают положительные результаты.

Честные отзывы и рейтинги
Все отзывы
Контроль на каждом этапе лечения! Мы превосходим ожидания пациентов и всегда на связи даже в выходные!
Огромная благодарность физиотерапевту Марине Михайловне Евсеевой и медсестре Светлане Борисовне за очень качественно проведенный курс физ...
В 52 года решила сделать нижнюю блефаропластику. До этого долго сомневалась, но дочь убедила. И вот я на приёме у Алексея Геннадьевича. О...
Источник:
В марте 22 года решилась на операцию к доктору. Делала абдоминопластику и липоксацию 10 зон! Я очень благодарна доктору и всей его команд...
Источник:
Я долго искала пластического хирурга. Была на консультациях у многих, но выбор пал на данного врача. Я в восторге. 28 октября Доктор (с б...
Источник:
На приеме нам все понравилось. Я считаю, он и как врач профессионален, и как человек хороший. На мой взгляд, доктор очень грамотный. Врач...
Источник:
Замечательный доктор!!! Были сегодня на приеме с отцом, диагноз поставили практически сразу, назначили лечение, надеюсь поможет). Всем со...
Блефаропластику мне делал доктор Орландо, знала его уже давно, так как у него оперировалась мама, поэтому нового доктора даже в мыслях не...
Источник:
Мне кажется, что прием прошел хорошо и врач сделал все очень быстро. По моему мнению, Полежаев В.В. - компетентный и приятный в общении д...
Источник:
Уважаемый Евгений Геннадьевич! Выражаю Вам благодарность за внимание и лечение, которое Вы оказали мне. Жизнь моя налаживается в лучшую с...
Операция безболезненная. После ее проведения спокойно едешь домой. Далее просто контрольные наблюдения у доктора! Самое главное - Алексан...
Источник:
Запишитесь на прием. Мы поможем!
Мы понимаем, на сколько важно вовремя начать лечение, чтобы заболевание не дало осложнение!