Заболевание Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга входит в список Международной классификации болезней, способных привести к летальному исходу (МКБ - 10). Заболевание характеризуется нейроэндокринными расстройствами, возникающими в результате нарушений в гиперсекреции АКТГ, гипофизарной системы и вторичной усиленной функциональностью коры надпочечников. Симптоматика болезни Иценко-Кушинга - выраженная, включает множественные расстройства работы целой системы органов. Патология значительно ухудшает состояние здоровья и при отсутствии лечения, осложнения могут привести к летальному исходу.

ПАТОГЕНЕЗ

Болезнь Иценко-Кушинга имеет достаточно сложную систему патогенеза. Патология является прямым следствием отклонения в работе надпочечников, а именно - при возникновении конфликта между гипоталамусом и гипофизом. Следствием этих процессов становится увеличение выработки адренокортикотропного гормона, чрезмерно усиливающего левосторонних верхних желез почек (надпочечников).

Повышение гормонального синтеза провоцирует рост уровня сразу нескольких гормонов, помимо глюкокортикоидов: минералокортикоидов и андрогенов. В результате превышения уровня гормонов начинают возникать патологические эффекты, связанные с работой почечных желез.

Наиболее выраженно проявляется себя катаболический эффект (нарушение белково-углеводного обмена). Сопровождается процесс распада:

• атрофией соединительной и мышечной тканей;

• снижением уровня естественного инсулина;

• гипергликемией;

• инсулинорезистентностью;

• нарушением расщепления и усвоения жиров.

Патологии при сбоях в функциональности надпочечников приводят к отклонениям работы большинства систем организма, по этой причине, при болезни Иценко-Кушинга отсутствие лечения опасно. Само заболевание не приводит к летальному исходу, но осложнения, возникших на фоне патологии, вызывают мучительные симптомы и снижают жизнеспособность организма.

ЭТИОЛОГИЯ

Эндокринология разделяет синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Один и второй тип патологии имеет аналогичную симптоматику, но этиология заболевания разная.

Синдром Иценко-Кушинга провоцируется повышенной выработкой глюкокортикоидов опухолями (гиперпластическими) коры надпочечников. К таким опухолям относятся:

• глюкостерома;

• кортикостерома;

• кортикостерома.

К причинам так же относят:

• гиперкортицизм, развивающийся при длительной терапии глюкокортикоидными экзогенными гормонами;

• раковые опухоли легких, яичников, ЖКТ и других органов, способных выделять эктопированные кортикотропиномы;

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой патологию, при которой первичная локализация происходит в гипоталамо-гипофизарной системе. Эндокринные периферические железы поражаются позже. Заболевание в 8 раз чаще диагностируется у женщин, причем в детородном возрасте.

Риск развития болезни у женщин повышается:

• в период беременности;

• во время родов;

• в период климакса;

• в пубертатный период.

Спровоцировать патологию может:

• сильная травма (чаще черепно-мозговая);

• арахноидит, энцефалит или менингит;

• общая интоксикация организма.

В 85% случаев причиной болезни становится аденома, формирующаяся из базофильных или хромофобных гипофизных клеток. Опухоль секретирует выделение адренокортикотропного гормона, что и провоцирует сбои в работе надпочечников.

БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО - КУШИНГА У ДЕТЕЙ

Заболевание Кушинга встречается в детском возрасте редко. Причиной развития патологии у детей становится гиперплазия, выражающаяся в увеличении активности надпочечников, а также не соблюдение рекомендаций по приему кортикостероидов.

Болезнь Иценко - Кушинга у детей несет большие риски для дальнейшей полноценной жизни ребенка, поскольку организм больного еще развивается, а отклонения в работе почечных желез может вызвать серьезные патологические процессы, которые приведут к тяжелым осложнениям.

В детском возрасте гиперкортицизм может стать причиной:

• искривления костей - снижение прочности костной ткани, что приводит к частым переломам и длительной регенерации с последующим искривлением кости;

• замедления роста - недостаток кальция и других минералов, а также гормонов, выделяющихся надпочечниками, приводит к значительной задержке роста, болям в костях, проблемам с позвоночником;

• ожирения - неправильное распределение жиров или полное отсутствие процесса его расщепления вызывает набор лишнего веса;

• дерматологические проблемы - склонность к угревой сыпи на обширных участках, сухость и шелушение кожного покрова, инфекционные процессы;

• психоэмоциональные отклонения - депрессии, апатия, мысли о суициде из-за внешних отклонений, и вследствие влияния гормонального дисбаланса на нервную систему;

• нарушения в половом созревании - ранее и обильное оволосение по мужскому типу (даже у девочек), риск гипертрофии (значительное увеличение половых органов), ранее или, наоборот, позднее половое созревание.

Лечением болезни Иценко - Кушинга у детей занимаются педиатр совместно с эндокринологом. Важными моментами является ограничение физической активности из-за рисков перелома, а также психологическая поддержка не только со стороны близких, но и со стороны соответствующих специалистов. При правильном лечении можно избавиться от заболевания без последствий.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

В медицине болезнь Кушинга подразделяют на несколько форм, в зависимости от клинической картины. Классифицируется патология по тяжести течения и скорости развития.

Гиперкортицизм по тяжести симптоматических проявлений и функциональных расстройств бывает:

• первая степень - легкая;

• вторая степень - средняя;

• третья степень - тяжелая.

При первой степени заболевания все признаки имеют умеренную интенсивность. При второй - симптоматику уже выражена намного сильнее, но осложнения еще не возникают. Третья степень наиболее опасна, помимо четко выраженных признаков, у больного наблюдаются множественные осложнения.

Классификация по скорости прогрессирования заболевания предполагает три формы:

• торпидная - процесс патологических изменений происходит замедленно, до момента наступления второй стадии может пройти до 10 лет;

• прогрессирующая - клиническое течение развивается намного быстрее - от полугода до года;

• циклическая - периодическое проявление симптоматики по типу: обострение/ремиссия.

Наиболее сложной считается прогрессирующая форма болезни, поскольку патологический процесс развивается настолько быстро, что лечение, занимающее порой до нескольких лет, просто не успевает достигнуть нужного эффекта.

ДИАГНОСТИКА

Установить диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» не всегда просто. Патология имеет схожие со многими заболеваниями признаки, также присутствует идентичная симптоматика с синдромом Кушинга.

Диагностика включает:

• опрос и осмотр пациента;

• сдачу лабораторных анализов;

• прохождение аппаратной диагностики.

При наличии у врача сомнений проводится дифференциальная диагностика. Основным показателем является уровень АКТГ: при болезни Иценко он значительно превышен, а при синдроме - понижен.

Осмотр и опрос

На приеме доктор подробно опрашивает пациента обо всех симптомах и изменениях в состоянии здоровья. Устанавливаются возможные факторы, которые могли спровоцировать заболевание. Определяются сопутствующие патологии.

Далее проводится визуальный осмотр и пальпация. Характерными признаками считается сильное превышение нормы массы тела, наличие стрий, изменений кожного покрова, проблемы с оволосинением.

На основе полученной информации врач ставит предварительный диагноз и направляет больного на все необходимые виды обследования.

Лабораторная диагностика

Поскольку для постановки диагноза главную роль играет уровень содержания в крови АКТГ, то именно этот анализ необходимо сдавать помимо общего биохимического. При развитии гиперкортицизма, АКТГ будет на уровне от 80 - 150 пг/мл.

Еще один показатель - уровень кортизола. Однако, кортизол может колебаться и по другим причинам, поэтому его не считают основным. Для более точной информативности может быть проведено исследование суточной мочи или слюны. Дополнительно проводится малый дексаметазоновый тест, заключающийся в действии дексаметазона на кортизол. При развитии БИК тест даст отрицательный результат.

В список лабораторных исследований входит и биохимический АК, способный выявить: снижение уровня активности фосфатазы (щелочной), калия, альбуминов и фосфатов; повышение количества хлора, холестерина, глобулинов и натрия.

Аппаратная диагностика

При подозрении на болезнь Иценко - Кушинга обязательно проводится инструментальное исследование следующими методами:

• МРТ гипофиза;

• компьютерная томография надпочечников;

• рентгенография;

• УЗИ.

У 85% больных обнаруживается микроаденомальная опухоль гипофиза размером до 10 мм, а у 15% - макроаденомальная опухоль более 10 мм.

ЯТРОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Патология имеет и другой термин - медицинский гиперкортицизм. Причиной болезни Иценко - Кушинга при данном диагнозе является нарушение схемы приема лекарственных средств, относящихся к группе гормональных кортикостероидов.

Спровоцировать БИК могут следующие препараты:

• Гидрокортизон

• Преднизолон;

• Дексаметазон;

• Бетаметазон.

Патогенез при медикаментозной форме болезни заключается в острой реакции гипофиза и гипоталамуса на поступающие из вне - гормоны. Надпочечники снижают естественную выработку гормональных клеток для сохранения баланса. Однако, если прием осуществляется в превышенной дозе, то наблюдается избыток гормонов, что и провоцирует гиперкортицизм. Чем выше доза, тем быстрее прогрессирует патология.

Тяжелая ситуация складывается в случае, когда отменить прием гормональных препаратов нельзя из-за сопутствующих болезней. Пациентам с обязательным приемом кортикостероидов снижается дозировка, либо проводится симптоматическая терапия.

ПРОГНОЗ

Однозначного прогноза болезни Иценко - Кушинга нет. Последствия заболевания зависят от тяжести и длительности патологии, а также возраста больного.

Если терапия начинается на легкой стадии, при этом возраст больного менее 30 лет, то возможно и полное выздоровление.

При длительном воздействии БИК на организм человека, даже при устранении провоцирующих факторов, осложнений в функциональности мочевыводящей, костной и сердечно-сосудистой системе - не избежать. В 40% случаев больной становится инвалидом.

Запушенная болезнь приводит к септическим процессам и почечной недостаточности, следствием чего становится летальный исход.