Гигантизм

Высокий рост у людей - не редкое явление, но существуют стандарты, которые разделяют нормальный и патологический рост у человека. В норме, высота человеческого роста не превышает 1,8 - 2 метра. При этом, сохраняется пропорциональность телосложения. Патологическим считается рост выше 2,1 м при нарушении пропорций тела и отклонении в работе органов с преимущественным нарушением долей гипофиза. Такая патология в медицине имеет диагноз «макросомия» или «гигантизм». Признаки заболевания проявляются еще в детстве. Главным показателем отклонения считается повышение показателя СТГ при исследовании крови.

Общие сведения

Гигантизм встречается редко, не считается исключительным заболеванием. Согласно статистике, диагностируется болезнь у 3 - 4 из 1000 человек. Заболевание напрямую связано с нейроэндокринными нарушениями и вызывается увеличением выработки соматотропина, являющийся эндокринным гормоном регулирующим рост человека.

Макросомия, как правило, диагностируется еще в детском возрасте, поскольку патологические отклонения начинают проявляться у детей 9 - 14 лет, когда происходит скачок роста у ребенка, но процессы окостенения еще не завещаются. К 16 - 18 годам рост может составлять более 1,9 м. как у девушек, так и у парней.

Патологически высокий рост опасен для организма развитием осложнений. Современная медицина научилась бороться с этим заболеванием, но если меры по лечению не предпринимаются, продолжительность жизни может быть сильно сокращена. Лечение следует начинать как можно раньше, таким образом, удастся восстановить функциональность гипофиза щитовидной железы и остановить аномальный рост костей и тканей.

Почему не останавливается рост

Заболевание гигантизм изучено медициной не полностью, но уже 1990 году было выявлено, что макросомия имеет связь с соматотропиномной опухолью, развивающейся под влиянием эозинофилов, которые учувствуют в образовании гормона - соматотропа. Соматотропиномы характеризуются как доброкачественные образования. Однако, риск перехода в раковую форму не исключается. Место локализации новообразования при гигантизме - щитовидная железа. Соматотропиномы - не единственная причина патологического роста человека. Данная опухоль провоцирует гигантизм только у 1% больных.

Около 9% людей страдают от макросомии, возникшей вследствие развития адреногипофизной микроаденомы (опухоль гипофиза размером до 10 мм). В 90% случаев причиной становится макроаденома (опухоль, развивающаяся при неконтролируемом разрастании клеток гипофиза).

К возможным причинам гигантизма относят:

• чувствительность хрящевых рецепторов эпифизара к ростовым гормонам;

• генетическая предрасположенность;

• нейроинфекции;

• сильная интоксикация;

• черепно-мозговые травмы;

• гиперплазия гипофизных клеток;

• синдромы Олбрайта и Карни;

• неоплазия эндокринная;

• нейрофиброматоз.

Спровоцировать гигантизм могут аутоиммунные болезни, длительное лечение гормонами, тяжелое общее инфицирование организма или нарушение мозгового кровообращения.

Подробнее о симптоматике

Признаки гигантизма начинают проявляться в подростковом возрасте. Достаточно часто на начальной стадии родители не придают жалобам детей должного значения. А быстрый рост оправдывается высокорослостью близких родственников.

Свидетельствовать о гигантизме может:

• постоянная сильная слабость;

• ежедневные головокружения;

• хронические головные боли;

• проблемы с памятью;

• тахикардия.

В период полового созревая у девушек могут отсутствовать месячные даже в 15 - 16 лет. Молочные железы могут развиваться медленно. Юноши в возрасте от 14 лет могут страдать от гипосексуальности (отсутствие полового влечения). Возможно развитие макрогенитализма, выражающегося в превышении норм размеров полового члена.

В большинстве случаев нарушается психическое развитие. Для «гигантов» вполне характерным считается склонность к апатии, мания преследования и сохранение «ребячества» несмотря на взросление.

Состояние органов и частей тела

Видя людей - гигантов, создается впечатление, что все внутренние у такого человека тоже имеют большие размеры. Это действительно так, но не все внутренние органы увеличиваются, несмотря на высокий рост тела. Так, не успевает расти самый важный орган - сердце. Из-за недостаточного размера сердце не справляется со своими функциями, что чревато множественными осложнениями.

Гигантизм не редко сопровождается следующими отклонениями:

• макроглоссией (большой язык);

• диастемой (увеличение расстояния между зубами);

• увеличение гортани.

Несмотря на то, что кроме сердца все органы имеют размеры соответственно росту больного, полноценно они все равно не функционирую, поэтому при гигантизме имеются множественные осложнения.

Классификация

Гигантизм - сложное заболевание, которое может иметь разные формы проявления. В медицине разработана классификация патологии с учетом все особенностей ее развития.

Виды макросомии:

• акромегалический - вызывается изменению передней гипофизной доли, следствием чего становится развитие акромегалии при сохранении нормального роста;

• спланхномегалия - при заболевании происходит увеличение только массы внутренних органов и их длины;

• евнухоидный - частичная или полная дисфункции половой системы, сопровождающаяся полным или частичным отсутствием у обоих полов вторичных признаков половой сферы, ростом отдельных суставных зон и удлинением конечностей;

• истинный - заболевание протекает без психических и физических отклонений с сохранением пропорционального увеличения всего тела;

• парциальный - патология с увеличением только некоторых частей тела;

• половинный – патологическое отклонение с аномальным ростом только в одной половине тела;

• церебральный - заболевание с признаками истинного гигантизма, сочетающегося с поражением мозга и интеллектуальными отклонениями.

Вид гигантизма можно определить после полной диагностики. Лечение отличается.

Парциальный гигантизм

Особое внимание уделяется парциальному гигантизму. Патология до конца не изучена даже современной медициной, поскольку диагностируется только у 3% людей, больных макросомией. Заболевание представляет собой сложную аномалию, которая в 90% случаев требует хирургического лечения (нередко - ампутации).

Нарушение роста костных и мягких тканей происходит только в отдельных областях тела. Причиной считается развитие эмбриогенез, либо разрушения нервно-трофического типа.

Среди возможных провоцирующих факторов выделяют давление на части тела плода в утробе матери: длительное наружное механическое воздействие на живот беременной (например, ношение неправильной одежды, сон на животе и т.д.) или неправильное положение ребенка. Застойные процессы могут привести к неравномерному развитию отдельных частей тела.

Более верной считается теория генетического нарушения при закладке всего организма еще в момент формирования зародыша.

Несмотря на то, что гигантизм считается результатом нарушения эндокринной системы, согласно мнениям медицинских ученых, парциальный вид болезни не может быть вызван отклонениями в работе щитовидки.

Врожденный гигантизм

Опасность врожденной формы макросомии заключается в том, что патология может никак себя не проявлять до определенного возраста. Однако, диагностированы случаи, когда уже в утробе матери у ребенка были выявлены отклонения.

Врожденный гигантизм бывает трех форм.

1. Увеличение мягких тканей. У ребенка отмечается явное превышение нормы объема и длины всех поверхности на пораженной части. При первой форме заболевания увеличивается кисть или стопа. Мягкие ткани в соотношении с костями имеют слишком большую ширину и длину. У больного присутствует клинодактилия и повышенная гибкость пальцев.

2. Увеличение костных тканей. У детей сохраняется размер мягких тканей, а вот костные сегменты превышают норму в длину, а так же ширину. Дефекты развития пальцев присутствуют, а гибкость, наоборот - отсутствует.

3. Увеличение коротких мышц и коротких костей. У ребенка может наблюдаться увеличение коротких костных сегментов на кистях и стопах. Происходит и расширение пораженной области. Соответственно костям, увеличиваются и мягкие ткани. В конечностях отмечается повышение пластичности пальцев и слабость суставных креплений пястных костей.

Врожденный гигантизм при парциальном типе редко выявляется сразу после родов. Не все, но большинство видов макросомии так же имеет врожденную этиологию.

Последствия

Даже при высоком росте родителей гигантизм считается не нормой, а аномальной патологией, при которой организм не может полноценно функционировать. У больного постепенно развивается все больше осложнений, провоцирующих в дальнейшем сопутствующие заболевания.

Отсутствие лечения или его недостаточная эффективность может привести к последствиям:

• хронический синусит, нарушающий дыхание и деформирующий мышечные ткани на лице (образование складок из-за постоянного дыхания через рот);

• нарушение потоотделению, приводящее к кистозным образованием сальных желез и полипам;

• гиперпигментирование кожи, гипертрихоз и акантоз;

• кифосколиоз, характеризующийся искривлением позвоночника из-за неестественного роста;

• эутироидный или токсический зоб, тиреоидит аутоиммунный;

• явный, либо скрытый тип сахарного диабета;

• гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина);

• вторичный гипогонадизм (недостаточность внутренних половых органов, например яичек у женщин);

• сексуальные нарушения (снижение либидо, отсутствие эрекции и др.);

• дистрофия миокардных мышц;

• хроническое повышение артериального давления;

• потеря зрения, слуха;

• переход опухоли (при ее наличии на гипофизе) в злокачественную форму.

В большинстве случаев «гиганты» не доживают до преклонных лет, поскольку осложнения постоянно прогрессируют, постепенно угнетая работу органов, что в результате приводит к летальному исходу.

Диагностика

Гигантизм начинает проявляться в детском возрасте. В этот период дети должны наблюдаться у педиатра, а в обучающих учреждениях контролируют рост ребенка, где и может быть замечена аномалия. Однако, прежде всего за физическим развитием ребенка должны следить родители. Если у подростка не имелись врожденные отклонения, но отмечается неестественно быстрый рост тела, следует пройти полную диагностику.

При врожденных или явных нарушениях, которые видны визуально, на необходимые методы обследования больного отправляет специалист, занимающийся лечением пациента.

При предварительном диагнозе «макросомия» диагностика включает:

• анализ крови (общий, на гормоны, инсулиноподобный фактор);

• тест на терпимость глюкозы (при сохранении количества гормонов роста под действием глюкозы означает патологические отклонения);

• ультразвуковая диагностика;

• рентгенография;

• магниторезонансная/компьютерная томография.

Дополнительно назначается консультация офтальмолога, ЛОР - врача, ортопеда и других специалистов. В зависимости от имеющихся осложнений могут потребоваться и другие методы диагностики.