Болезнь Иценко-Кушинга входит в список Международной классификации болезней, способных привести к летальному исходу (МКБ — 10). Заболевание характеризуется нейроэндокринными расстройствами, возникающими в результате нарушений в гиперсекреции АКТГ, гипофизарной системы и вторичной усиленной функциональностью коры надпочечников. Симптоматика болезни Иценко-Кушинга — выраженная, включает множественные расстройства работы целой системы органов. Патология значительно ухудшает состояние здоровья и при отсутствии лечения, осложнения могут привести к летальному исходу.
ПАТОГЕНЕЗ
Болезнь Иценко-Кушинга имеет достаточно сложную систему патогенеза. Патология является прямым следствием отклонения в работе надпочечников, а именно — при возникновении конфликта между гипоталамусом и гипофизом. Следствием этих процессов становится увеличение выработки адренокортикотропного гормона, чрезмерно усиливающего левосторонних верхних желез почек (надпочечников).
Повышение гормонального синтеза провоцирует рост уровня сразу нескольких гормонов, помимо глюкокортикоидов: минералокортикоидов и андрогенов. В результате превышения уровня гормонов начинают возникать патологические эффекты, связанные с работой почечных желез.
Наиболее выраженно проявляется себя катаболический эффект (нарушение белково-углеводного обмена). Сопровождается процесс распада:
-
атрофией соединительной и мышечной тканей;
-
снижением уровня естественного инсулина;
-
гипергликемией;
-
инсулинорезистентностью;
-
нарушением расщепления и усвоения жиров.
Патологии при сбоях в функциональности надпочечников приводят к отклонениям работы большинства систем организма, по этой причине, при болезни Иценко-Кушинга отсутствие лечения опасно. Само заболевание не приводит к летальному исходу, но осложнения, возникших на фоне патологии, вызывают мучительные симптомы и снижают жизнеспособность организма.
ЭТИОЛОГИЯ
Эндокринология разделяет синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Один и второй тип патологии имеет аналогичную симптоматику, но этиология заболевания разная.
Синдром Иценко-Кушинга провоцируется повышенной выработкой глюкокортикоидов опухолями (гиперпластическими) коры надпочечников. К таким опухолям относятся:
-
глюкостерома;
-
кортикостерома;
-
кортикостерома.
К причинам так же относят:
-
гиперкортицизм, развивающийся при длительной терапии глюкокортикоидными экзогенными гормонами;
-
раковые опухоли легких, яичников, ЖКТ и других органов, способных выделять эктопированные кортикотропиномы;
Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой патологию, при которой первичная локализация происходит в гипоталамо-гипофизарной системе. Эндокринные периферические железы поражаются позже. Заболевание в 8 раз чаще диагностируется у женщин, причем в детородном возрасте.
Риск развития болезни у женщин повышается:
-
в период беременности;
-
во время родов;
-
в период климакса;
-
в пубертатный период.
Спровоцировать патологию может:
-
сильная травма (чаще черепно-мозговая);
-
арахноидит, энцефалит или менингит;
-
общая интоксикация организма.
В 85% случаев причиной болезни становится аденома, формирующаяся из базофильных или хромофобных гипофизных клеток. Опухоль секретирует выделение адренокортикотропного гормона, что и провоцирует сбои в работе надпочечников.
БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ ИЦЕНКО — КУШИНГА У ДЕТЕЙ
Заболевание Кушинга встречается в детском возрасте редко. Причиной развития патологии у детей становится гиперплазия, выражающаяся в увеличении активности надпочечников, а также не соблюдение рекомендаций по приему кортикостероидов.
Болезнь Иценко — Кушинга у детей несет большие риски для дальнейшей полноценной жизни ребенка, поскольку организм больного еще развивается, а отклонения в работе почечных желез может вызвать серьезные патологические процессы, которые приведут к тяжелым осложнениям.
В детском возрасте гиперкортицизм может стать причиной:
-
искривления костей — снижение прочности костной ткани, что приводит к частым переломам и длительной регенерации с последующим искривлением кости;
-
замедления роста — недостаток кальция и других минералов, а также гормонов, выделяющихся надпочечниками, приводит к значительной задержке роста, болям в костях, проблемам с позвоночником;
-
ожирения — неправильное распределение жиров или полное отсутствие процесса его расщепления вызывает набор лишнего веса;
-
дерматологические проблемы — склонность к угревой сыпи на обширных участках, сухость и шелушение кожного покрова, инфекционные процессы;
-
психоэмоциональные отклонения — депрессии, апатия, мысли о суициде из-за внешних отклонений, и вследствие влияния гормонального дисбаланса на нервную систему;
-
нарушения в половом созревании — ранее и обильное оволосение по мужскому типу (даже у девочек), риск гипертрофии (значительное увеличение половых органов), ранее или, наоборот, позднее половое созревание.
Лечением болезни Иценко — Кушинга у детей занимаются педиатр совместно с эндокринологом. Важными моментами является ограничение физической активности из-за рисков перелома, а также психологическая поддержка не только со стороны близких, но и со стороны соответствующих специалистов. При правильном лечении можно избавиться от заболевания без последствий.
КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ
В медицине болезнь Кушинга подразделяют на несколько форм, в зависимости от клинической картины. Классифицируется патология по тяжести течения и скорости развития.
Гиперкортицизм по тяжести симптоматических проявлений и функциональных расстройств бывает:
-
первая степень — легкая;
-
вторая степень — средняя;
-
третья степень — тяжелая.
При первой степени заболевания все признаки имеют умеренную интенсивность. При второй — симптоматику уже выражена намного сильнее, но осложнения еще не возникают. Третья степень наиболее опасна, помимо четко выраженных признаков, у больного наблюдаются множественные осложнения.
Классификация по скорости прогрессирования заболевания предполагает три формы:
-
торпидная — процесс патологических изменений происходит замедленно, до момента наступления второй стадии может пройти до 10 лет;
-
прогрессирующая — клиническое течение развивается намного быстрее — от полугода до года;
-
циклическая — периодическое проявление симптоматики по типу: обострение/ремиссия.
Наиболее сложной считается прогрессирующая форма болезни, поскольку патологический процесс развивается настолько быстро, что лечение, занимающее порой до нескольких лет, просто не успевает достигнуть нужного эффекта.
ДИАГНОСТИКА
Установить диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» не всегда просто. Патология имеет схожие со многими заболеваниями признаки, также присутствует идентичная симптоматика с синдромом Кушинга.
Диагностика включает:
-
опрос и осмотр пациента;
-
сдачу лабораторных анализов;
-
прохождение аппаратной диагностики.
При наличии у врача сомнений проводится дифференциальная диагностика. Основным показателем является уровень АКТГ: при болезни Иценко он значительно превышен, а при синдроме — понижен.
Осмотр и опрос
На приеме доктор подробно опрашивает пациента обо всех симптомах и изменениях в состоянии здоровья. Устанавливаются возможные факторы, которые могли спровоцировать заболевание. Определяются сопутствующие патологии.
Далее проводится визуальный осмотр и пальпация. Характерными признаками считается сильное превышение нормы массы тела, наличие стрий, изменений кожного покрова, проблемы с оволосинением.
На основе полученной информации врач ставит предварительный диагноз и направляет больного на все необходимые виды обследования.
Лабораторная диагностика
Поскольку для постановки диагноза главную роль играет уровень содержания в крови АКТГ, то именно этот анализ необходимо сдавать помимо общего биохимического. При развитии гиперкортицизма, АКТГ будет на уровне от 80 — 150 пг/мл.
Еще один показатель — уровень кортизола. Однако, кортизол может колебаться и по другим причинам, поэтому его не считают основным. Для более точной информативности может быть проведено исследование суточной мочи или слюны. Дополнительно проводится малый дексаметазоновый тест, заключающийся в действии дексаметазона на кортизол. При развитии БИК тест даст отрицательный результат.
В список лабораторных исследований входит и биохимический АК, способный выявить: снижение уровня активности фосфатазы (щелочной), калия, альбуминов и фосфатов; повышение количества хлора, холестерина, глобулинов и натрия.
Аппаратная диагностика
При подозрении на болезнь Иценко — Кушинга обязательно проводится инструментальное исследование следующими методами:
-
МРТ гипофиза;
-
компьютерная томография надпочечников;
-
рентгенография;
-
УЗИ.
У 85% больных обнаруживается микроаденомальная опухоль гипофиза размером до 10 мм, а у 15% — макроаденомальная опухоль более 10 мм.
ЯТРОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
Патология имеет и другой термин — медицинский гиперкортицизм. Причиной болезни Иценко — Кушинга при данном диагнозе является нарушение схемы приема лекарственных средств, относящихся к группе гормональных кортикостероидов.
Спровоцировать БИК могут следующие препараты:
-
Гидрокортизон
-
Преднизолон;
-
Дексаметазон;
-
Бетаметазон.
Патогенез при медикаментозной форме болезни заключается в острой реакции гипофиза и гипоталамуса на поступающие из вне — гормоны. Надпочечники снижают естественную выработку гормональных клеток для сохранения баланса. Однако, если прием осуществляется в превышенной дозе, то наблюдается избыток гормонов, что и провоцирует гиперкортицизм. Чем выше доза, тем быстрее прогрессирует патология.
Тяжелая ситуация складывается в случае, когда отменить прием гормональных препаратов нельзя из-за сопутствующих болезней. Пациентам с обязательным приемом кортикостероидов снижается дозировка, либо проводится симптоматическая терапия.
ПРОГНОЗ
Однозначного прогноза болезни Иценко — Кушинга нет. Последствия заболевания зависят от тяжести и длительности патологии, а также возраста больного.
Если терапия начинается на легкой стадии, при этом возраст больного менее 30 лет, то возможно и полное выздоровление.
При длительном воздействии БИК на организм человека, даже при устранении провоцирующих факторов, осложнений в функциональности мочевыводящей, костной и сердечно-сосудистой системе — не избежать. В 40% случаев больной становится инвалидом.
Запушенная болезнь приводит к септическим процессам и почечной недостаточности, следствием чего становится летальный исход.
